A pesquisa identificou o gene TLR7 como um participante chave na resposta imune contra SARS-CoV-2. Esta é uma descoberta com ramificações potencialmente graves para a compreensão e possivelmente o tratamento do COVID-19.
Durante a onda de pacientes COVID-19 que inundou hospitais holandeses no primeiro semestre de 2020, dois jovens irmãos ficaram gravemente doentes com SARS-CoV-2 e tiveram que passar por ventilação mecânica. Um deles morreu como resultado de infecção, o outro recuperou-se.
A doença grave em irmãos jovens saudáveis era um fenómeno relativamente raro, principalmente porque o vírus afeta principalmente os idosos. Esta observação despertou o interesse de um médico na unidade de MUMC Clinical Genetics. Ele contatou os seus colegas em Nijmegen, que então investigaram por que esses dois jovens irmãos foram tão severamente afetados.
Fatores genéticos
“Nesse caso, imediatamente se pergunta se os fatores genéticos podem desempenhar um papel”, diz o geneticista Alexander Hoischen. Ficar infectado com uma infecção é sempre a relação entre – neste caso – o vírus e o sistema imunológico humano. Pode ser mera coincidência que dois irmãos da mesma família fiquem tão doentes. Mas também é possível que uma falha inata do sistema imunológico tenha desempenhado um papel importante. Exploramos essa possibilidade com a nossa equipa multidisciplinar em Radboudumc.
Todos os genes (coletivamente referidos como exomas) de ambos os irmãos foram sequenciados, após o que os pesquisadores analisaram os dados em busca de uma possível causa comum.
Cas van der Made, estudante de doutorado da Unidade de Medicina Interna: “Observamos principalmente os genes que desempenham um papel no sistema imunológico. Sabemos que alguns desses genes estão localizados no cromossomo X. As fêmeas têm dois cromossomos X, enquanto os machos têm um cromossomo Y além do X. Portanto, os machos têm apenas uma cópia dos genes do cromossomo X e tem um segundo gene que pode assumir o controlo como nas mulheres.”
Identificação de genes
Essa pesquisa rapidamente revelou mutações no gene que codifica o receptor Toll-like 7, TLR7, abreviado. Existem muitos genes TLR que pertencem a uma família de receptores que desempenham um papel importante no reconhecimento de patógenos (como bactérias e vírus) e na ativação do sistema imunológico.
Hoischen: “Havia algumas letras a faltar no código genético do gene TLR7. Como resultado, o código não pode ser lido corretamente e quase nenhuma proteína TLR7 é produzida. Até agora, a função do TLR7 nunca foi associada a um erro de imunidade congénita. Mas, inesperadamente, agora temos uma pista de que o TLR7 é essencial para proteger contra esse coronavírus. Parece que o vírus pode se replicar sem ser perturbado porque o sistema imunológico não está a receber a mensagem de que o vírus atacou. Porque o TLR7 que precisa identificar o invasor e depois ativar a defesa está quase ausente. Esta pode ser a razão pela qual esses irmãos estão doentes.”
Confirmação adicional
Então, inesperadamente, os médicos e pesquisadores em Radboudumc encontram outro par de irmãos que ficaram gravemente doentes com o COVID-19. Novamente, ambos têm menos de 35 anos. Ambos estavam também na ventilação mecânica. “Então o papel da genética tornou-se ainda mais óbvio”, diz Hoischen.
“Também examinamos o código genético desses dois irmãos, novamente usando o método ‘rápido clínico do exoma’. Desta vez, não observamos nenhuma exclusão, nenhuma perda de letras, mas um único erro de ortografia no DNA do gene TRL7. O efeito sobre o gene, no entanto, é o mesmo que esses irmãos também não estão a produzir proteína TLR7 funcional suficiente. De repente, tínhamos quatro jovens com o mesmo defeito genético, e todos ficaram gravemente doentes com o SARS-CoV-2.”
Um papel vital na defesa
Van der Made e colegas estudaram as consequências do mau funcionamento do TLR7. “Quando ativado, o TLR7 desencadeia a produção dos chamados interferons, sinalizando proteínas essenciais na defesa contra infecções virais”, diz van der Made.
“Essa resposta imune é talvez ainda mais importante na luta contra o vírus SARS-CoV-2, pois sabemos na literatura que o vírus conhece truques para reduzir a produção de interferons pelas células imunes. Quando imitamos a infecção por coronavírus, vemos que as células imunológicas dos pacientes sem o TLR7 funcionando corretamente mal respondem e que quantidades mínimas de interferons são produzidas”, conclui.