Uma descoberta feita por cientistas do Instituto de Neurociência da Universidade e do Centro Bateson revelou que células imunológicas defeituosas do cérebro chamadas micróglia contribuem para o desenvolvimento da leucodistrofia.
As leucodistrofias são um grupo de doenças neurológicas raras que causam graves deficiências físicas e mentais em crianças. Uma em cada 7600 crianças sofre de um distúrbio que inclui sintomas que geralmente aparecem no primeiro ano de vida e pioram à medida que a criança cresce.
Atualmente, poucos tratamentos estão disponíveis para doenças que, como outros distúrbios raros, podem fazer com que as pessoas afetadas se sintam isoladas.
No entanto, pesquisas de uma equipa da Universidade de Sheffield revelaram novas ideias sobre a frequência com que as doenças se desenvolvem – uma descoberta que pode ser usada para criar terapias mais eficazes.
Os resultados do estudo, publicados na revista Glia, sugerem que o distúrbio começa durante o desenvolvimento do cérebro durante a gravidez. Quase metade dos nossos neurónios morre durante a formação do cérebro durante a gravidez e o papel da micróglia é removê-los.
Usando modelos transparentes de peixe-zebra (espécies de peixes) para observar diretamente o desenvolvimento de células cerebrais, a equipa de pesquisa descobriu que a microglia estava comprometida ao tentar remover neurónios moribundos no cérebro que posteriormente desenvolveram leucodistrofia.
Modelos animais de leucodistrofia são raros e geralmente não se parecem com a patologia humana porque não possuem as anormalidades cerebrais características e os problemas de movimento observados em humanos. No entanto, os pesquisadores criaram o primeiro modelo de leucodistrofia humana de peixe-zebra e mostraram que esse modelo tinha anomalias físicas e cerebrais semelhantes às dos pacientes.
Noémie Hamilton, pesquisador da Associação Europeia de Leucodistrofia (ELA) da Universidade de Sheffield, disse: “O primeiro e principal desafio da microglia durante o desenvolvimento do cérebro é remover os neurónios que estão a morrer”.
No futuro, o Dr. Hamilton pretende ver se as terapias direcionadas à microglia no início da vida podem aliviar os sintomas usando o modelo único de peixe-zebra pré-clínico. Ele espera que as suas descobertas possam ser traduzidas em estudos em humanos para ajudar a identificar novos tratamentos para a leucodistrofia infantil.